quinta-feira, 27 de fevereiro de 2020

Síndrome de Guillain-Barré

A Síndrome de Guillain-Barré é uma patologia imunomediada que tipicamente ocorre após um processo infeccioso, podendo causar paralisia neuromuscular. As infecções mais envolvidas são as pela bactéria Campylobacter jejuni, pelo citomegalovírus, pelo vírus Epstein-Barr, vírus Zika e pelo HIV. 

Anticorpos formados contra esses patógenos reagem cruzadamente contra os gangliosídeos e outros glicolipídeos encontrados na membrana de nervos periféricos. Além do mimetismo molecular, alguns autores brasileiros propõe que a apresentação de antígenos pode levar diretamente à produção de autoanticorpos na Síndrome.

Epidemiologia
A incidência é maior em homens e aumenta com o passar da idade. Em recente análise, foram revisados 327 casos publicados na forma de relato entre 2003 e 2018. Evidenciou-se que homens entre 44 e 71 anos foram os mais acometidos pela Síndrome. Quanto à etiologia, a avaliação mostrou que a maior parte dos casos de Guillain-Barré era precedida por dengue ou zika - mas muitos estudos se deram durante o contexto da epidemia de zika na América Latina.

À época, a partir de 2015, houve um aumento das internações por Guillain Barré no Brasil. Entre 2008 e 2014, houve uma média de 1344 internações por ano, contra 2216 internações em 2016. Houve um incremento de 52% - iniciando-se uma fase de cenário epidemiológico sem precedentes no País, catalisado pelo zika vírus.

Mais raramente, quimioterapia com compostos de platina podem causar a Síndrome de Guillain-Barré. Evidências sugerem que a platina pode ser um gatilho para a autoimunidade, estimulando a formação de anticorpos contra a bainha de mielina.

Achados clínicos
O achado central dessa polineuropatia é a fraqueza simétrica bilateral em ambos os membros (superiores ou inferiores), que leva a uma paralisia ascendente. Os membros afetados tipicamente apresentam arreflexia ou hiporreflexia. A presença de hiperreflexia na síndrome de Guillain-Barré é rara, mas é relatada - e não deve ser motivo para atraso na terapia imunomoduladora.

O acometimento respiratório ocorre em 10 a 30% dos pacientes infectados. Eventualmente, pode haver necessidade de ventilação artificial. Atenção deve ser dada aos sinais e sintomas de desconforto respiratório, que podem ter valor premonitório de necessidade de intubação.

Muitos pacientes (aproximadamente 60 a 90%) também apresentam dor além da fraqueza, especialmente na fase inicial. Essa dor é em geral por inflamação da raiz nervosa, desmielinização e a degeneração do nervo sensitivo pelo ataque imunomediado. A dor pode cronificar, mesmo após resolução da flacidez e paralisia. Parestesia também pode ocorrer.

Sintomas mais graves incluem disfunção autonômica, com flutuações na pressão arterial e na frequência cardíaca, além de retenção urinária.

A doença tem uma fase de progressão, com o avanço da paralisia; de manutenção, em que os sintomas se tornam estáveis; e de regressão, em que, em especial com o tratamento, há melhora da qualidade de vida e independência, como evidencia um estudo brasileiro.

Há alguma chance de efeitos residuais observados em longo-prazo, como perda de autonomia, queixas físicas e mentais, além de depressão, associados a Síndrome de Guillain-Barré.

Diagnóstico
Inicia-se com uma anamnese completa e exame físico detalhado. 

Exames complementares, como a punção lombar, podem auxiliar na conclusão diagnóstica. A análise do líquor irá revelar um achado conhecido como dissociação citoalbuminológica: há um aumento do nível de proteínas, mas a celularidade mantém-se normal (geralmente, menos que 6 células brancas). Isso é característico, mas não é patognomônico. A eletroneuromiografia e estudos de condução nervosa também são úteis no diagnóstico.

Tratamento
O tratamento gira em retorno do manejo de sintomas. É importante, contudo, que quando os sintomas são severos - como desconforto respiratório - o paciente receba cuidados intensivos. Muitos deles irão necessitar de intubação orotraqueal.

Duas terapias utilizadas para pacientes com Síndrome de Guillain-Barré são a plasmaférese e imunoglobulina endovenosa. Não há benefício em associá-las; e uma não é melhor que a outra. O que pode ser decisivo é o início precoce - em geral durante as duas primeiras semanas de evolução.

A dor é neuropática, mas também tem componentes inflamatórias, comumente exigindo uma abordagem multimodal. Anticonvulsivantes, que são úteis para dores neuropáticas (como pregabalina e gabapentina) e anti-inflamatórios podem ser associados. Opioides devem ser usados com extrema cautela pelo risco de depressão respiratória.

A fisioterapia também é fundamental para melhor prognóstico do paciente com Guillain-Barré. O tratamento fisioterapêutico reduz a limitação funcional e o déficit motor, além de oferecer suporte respiratório.

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